女性生殖道发育障碍

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定义

女性生殖道发育障碍是指女婴生殖器官的问题。当她在母亲的子宫里成长时,就会出现这些症状。

女性的生殖器官包括阴道卵巢、子宫和颈部

选择的名字

先天性缺陷 - 阴道,卵巢,子宫和子宫颈;出生缺陷 - 阴道,卵巢,子宫和子宫颈;女性生殖道发育障碍

原因

婴儿开始在怀孕的第4周和第5周之间开发其生殖器官。这持续到怀孕的第20周。

发展是一个复杂的过程。许多事情可能会影响这个过程。当中断发生时,宝宝问题的问题有多严重。一般来说,如果问题发生在子宫中,效果将更加普遍。女孩的生殖器官发展中的问题可能是由:

  • 基因损坏或缺失(基因缺陷)
  • 在怀孕期间使用某些药物

例如,一些婴儿可能有基因缺陷,阻止他们的身体产生称为21-羟基化酶。的肾上腺需要这种酶以使荷尔蒙如皮质醇和醛固酮。这种情况被称为先天性肾上腺增生.如果一个发育中的女婴缺乏这种酶,她将会出生时拥有子宫、卵巢和输卵管。然而,她的外生殖器看起来就像在男孩身上发现的一样。

母亲所需的某些药物可以进入婴儿的血液并干扰器官发展。已知一种这样做的一种药物是二乙基胱螺旋(DES)。医疗保健提供者曾经规定过这种药物给孕妇,以防止流产和早期劳动。然而,科学家了解到向服用这种药的女性出生的女婴具有异常形状的子宫。该药物还增加了女儿的发展罕见的阴道癌形式的机会。

有时,发育障碍可以在婴儿出生时就被发现。它可能会导致新生儿的生命危险。其他时候,这种情况直到女孩长大后才被诊断出来。

生殖道发展近尿路和肾脏。它也与其他几个器官同时发展。结果,女性生殖道中的发育问题有时会在其他领域的问题发生。这些区域可包括尿路,肾脏,肠和下脊柱。

女性生殖道发育障碍包括双性模棱两可的生殖器

其他女性生殖道发育障碍包括:

  • 癌症异常:Cloaca是一种管状结构。在发展的早期阶段,泌尿道,直肠和阴道都空洞进入这个单管。但后来,3个区域分开并有自己的开口。如果克罗卡仍然存在,因为婴儿女孩在子宫中生长,所有的开口都不会形成和分开。例如,婴儿可能出生,只有1个开口在直肠区域附近的身体底部。尿液和粪便不能排出身体。这可能会导致胃部肿胀。一些疾病异常可能导致一个女婴看起来像是阴茎。这些出生缺陷很少见。
  • 外生殖器问题:发育问题可能导致阴蒂肿胀或阴唇融合。阴唇融合是指阴道开口周围的褶皱组织连接在一起。外生殖器的其他问题大多与阴阳人和生殖器模糊有关。
  • Hymen疏通性:处女膜是部分覆盖阴道开口的薄组织。完全阻断阴道开口的疏蛋白质。这常常导致阴道疼痛。有时,处女膜只有一个非常小的开口或小小孔。在青春期之前可能无法发现这个问题。有些女婴出生而没有处女膜。这不被认为是异常的。
  • 卵巢问题:女婴可能有一个额外的卵巢,卵巢上有额外的组织,或者叫做卵细胞的结构,既有男性组织也有女性组织。
  • 子宫和子宫颈问题:女婴出生时可能有额外的子宫颈和子宫,子宫半成形,或子宫堵塞。通常,出生时只有一半子宫和一半阴道的女孩在身体的同一侧缺少肾脏。
  • 阴道问题:一个婴儿女孩可能出生而没有阴道,或者在阴道中的一层细胞层被堵塞的阴道开口,而不是处女膜的细胞。失踪的阴道通常是由于Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser综合征的造型。在这种综合征中,婴儿是缺少的部分或全部内部生殖器官(子宫,子宫颈和输卵管)。其他异常包括具有2个阴道或阴道,其打开尿路。有些女孩可以有一个心形子宫或子宫,腔中间有墙壁。

症状

症状因具体问题而异。他们可能包括:

  • 乳房不会成长
  • 不能排空膀胱
  • 胃里的肿块,通常是由于血液或粘液不能流出而引起的
  • 尽管使用卫生棉条(第二个阴道的标志),但经常发生的月经流动
  • 月经抽筋或疼痛,无月经
  • 没有月经(闭经
  • 疼痛与性
  • 重复流产或早产(可能是由于子宫异常)

考试和测试

医生可能会马上注意到发育障碍的迹象。这些迹象可能包括:

  • 异常的阴道
  • 子宫颈异常或缺失
  • 膀胱在身体外面
  • 难以确定是男孩还是女孩的生殖器(模棱两可的生殖器)
  • 阴唇粘在一起或不寻常的大小
  • 生殖器区域没有开口,直肠也没有开口
  • 肿胀的阴蒂

腹部可能会溶胀或腹股沟或腹部肿块。提供商可能会注意到子宫不会感觉正常。

测试可能包括:

治疗

医生通常建议对有内部生殖器官发育问题的女孩进行手术。例如,堵塞的阴道通常可以通过手术矫正。

如果女婴缺少阴道,医生可能会在孩子成年后开扩张器。扩张器是一种帮助伸展或扩大阴道所在区域的设备。这个非手术过程需要4到6个月。也可以通过手术来创造一个新的阴道。当年轻女性能够使用扩张器保持新阴道开放时,就应该进行手术。

手术和非手术方法均有良好的结果。

泄殖腔畸形的治疗通常涉及多个复杂的手术。这些手术可以修复直肠、阴道和尿道的问题。

如果出生缺陷导致致命的并发症,第一次手术是在出生后不久进行的。其他发育性生殖障碍的手术也可以在婴儿还是婴儿时进行。有些手术可能会推迟到孩子大一些的时候。

早期识别是重要的,特别是在暧昧的生殖器案件中。提供者在决定孩子是一个男孩或女孩之前,应该仔细检查。这也被称为分配性别。治疗应包括为父母提供咨询。孩子还需要咨询,因为他们变老了。

支持团体

对于被诊断为性器官和生殖器官异常的儿童的家庭来说,支持是很重要的。专家还建议在孩子长大后,为他们自己提供咨询和支持小组。

不同的支撑群可能在他们对这种敏感课题的思想中有所不同。寻找支持您对主题的思想和感受的人。

支持组织包括:

可能的并发症

癌症异常会引起出生时致命的并发症。

如果诊断晚了或诊断错误,可能会出现潜在的并发症。生殖器不明的儿童如果被指定为一种性别,以后可能会发现其内部器官与他们成长的异性有关。这会导致严重的心理困扰。

女孩生殖道中未确诊的问题可能导致不孕和性困难。

生活中出现的其他并发症包括:

何时联系医疗专业人员

如果您的女儿有:

  • 看起来异常的生殖器
  • 男性特征
  • 每月盆腔疼痛和痉挛,但不会月经
  • 16岁时没有月经
  • 青春期没有乳房发育
  • Puberty没有阴毛
  • 腹部或腹股沟不寻常的肿块

预防

孕妇不应服用含有雄激素的物质。在服用任何类型的药物或补充剂之前,他们应该检查提供者。

即使母亲尽一切努力确保健康怀孕,仍然可能发生婴儿的发展问题。

图片

阴道和外阴发育障碍

参考文献

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审核日期:
9/28/2017
审核:
约翰·d·雅各布森,医学博士,妇产科教授,洛马林达大学医学院,洛马林达生育中心,洛马林达,加州。

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